引言

• 先天性心脏病概述
  • 全球患病率约为每100例活产中有1 - 8例
  • 分类方式多样，临床常用按严重程度分类
  • 近年生存率大幅提高，约85%患儿可存活至成年
• 心血管成像重要性
  • 多学科诊疗关键环节，用于解剖结构和功能评估等
• 心血管磁共振（CMR）和计算机断层扫描（CCT）优势
  • 革新先天性心脏病诊断方法，支持超声心动图，常替代心导管检查
• 本指南目的
  • 提供CMR和CCT在不同临床场景的应用建议
  • 评估设备和假体对成像的影响
  • 给出镇静或麻醉下的成像建议

先天性心脏病概述

• 全球患病率：2017 年每 100 例活产中约有 1 - 8 例
• 分类系统：胚胎发育畸形、病理生理或血流动力学特征、临床严重程度
• 生存率：目前约 85% 的 CHD 儿童可存活至成年

心血管成像的作用

• 多学科方法的重要组成部分
• 支持超声心动图，常替代心脏导管检查
• 辅助解剖结构和功能状态评估、干预后果评价和预后指导

推荐等级

分级依据

• 根据患者年龄、疾病复杂性和成像实验室经验分为三级

各级详情

• 一级
  • 适用于简单/中度先天性心脏病的青少年/成人
  • 可在有心血管成像经验的任何中心评估
• 二级
  • 适用于合作的中度/复杂先天性心脏病患者
  • 建议转诊至有经验的专科中心，与专业团队协作
• 三级
  • 适用于不合作患者和复杂先天性心脏病
  • 需转诊至高度专业化且经验丰富的中心

推荐级别

级别 1

• 适用于青少年/成人简单/中度 CHD
• 可在有心血管成像经验的任何中心评估

级别 2

• 适用于合作的中度/复杂 CHD 患者
• 建议转诊至有 CHD 诊断和治疗经验的专业中心
• 需与专业团队协调决策

级别 3

• 适用于不合作患者和复杂 CHD
• 应转诊至有长期 CHD 成像和治疗经验的高度专业和设备齐全的中心

特定临床场景的应用

胎儿检查

• CMR：三级推荐，多用于研究，特定情况可能有用
• CCT：未推荐

镇静检查

• 轻度镇静
  • CMR：一级推荐
  • CCT：一级推荐
• 中度镇静
  • CMR：三级推荐
  • CCT：二级推荐
• 深度镇静
  • CMR：三级推荐
  • CCT：三级推荐

特定临床场景的应用

胎儿成像

• 级别 3，主要用于研究目的，特定情况下可能有用

心脏设备（PMK/ICDs）

• 级别 3，CMR 可能需要电生理学家合作

镇静检查

• 轻度镇静：CMR 级别 1，CCT 级别 1
• 中度镇静：CMR 级别 3，CCT 级别 2
• 深度镇静：CMR 级别 3，CCT 级别 3

先天性心脏病中CMR和CCT的应用

选择原则

• 信息相似时，CMR因无电离辐射更优
• 紧急情况、新生儿、血流动力学不稳定或幽闭恐惧症患者，CCT更优

简单先天性心脏病

• 房间隔和室间隔缺损
  • 新生儿和儿科患者，超声多足够
  • CMR可精确量化心脏结构容积和功能，评估肺静脉回流
  • CCT一般不适用，需全胸解剖信息时可考虑
• 主动脉和主动脉弓异常
  • 常见于主动脉病变和左侧梗阻性病变
  • CCT是解剖评估的一线技术，尤其适用于血管环和支架置入后随访
  • CMR可替代评估主动脉，提供形态和功能信息
• 肺动脉异常
  • 常见于圆锥干疾病，如法洛四联症
  • 修复前TTE多足够，特定情况需高级成像
  • CCT可清晰显示肺动脉供应，CMR适用于随访评估
• 体静脉和肺静脉异常
  • CMR和CCT可提供静脉解剖细节
  • CCT适用于幼儿肺静脉评估，避免镇静
  • CMR可评估肺静脉异常连接和狭窄，用于大动脉转位心房调转术后评估
• 冠状动脉异常
  • 孤立性先天性冠状动脉异常可致猝死
  • 修复或再干预前需明确冠状动脉情况
  • CCT有助于诊断和治疗规划，CMR可提供额外功能信息

先天性心脏病中CMR和CCT的应用指征

选择原则

• 两种技术提供相似信息时，CMR因无电离辐射更优
• 急诊、新生儿、血流动力学不稳定或幽闭恐惧症患者，CCT更优

简单先天性心脏病

• 常见类型：房、室间隔缺损，肺静脉回流异常，主动脉异常，冠状动脉异常起源等
• 检查选择
  • 房、室间隔缺损：新生儿和儿科患者超声心动图多足够；CMR可用于评估肺静脉回流、肺动脉高压、分流等；CCT在需全胸解剖信息时推荐
• 报告要求
  • CMR：报告ASD的Qp/Qs、双心室容积和肺静脉解剖
  • CCT：报告全胸解剖信息
  • CMR和CCT：报告ASD的肺静脉解剖

主动脉和主动脉弓

• 常见适应症：主动脉病变、左侧梗阻性病变
• 检查选择
  • CCT：成人和儿童主动脉弓异常解剖评估的一线高级成像技术
  • CMR：评估整个主动脉的有效替代方法
• 检查建议
  • 成人解剖评估：有心血管成像经验的中心可进行CMR或CCT
  • 儿童或需更多临床管理见解：首选有CHD诊治经验的专业中心
  • 大多数主动脉病变：建议系列评估，儿童和年轻人首选CMR
• 报告要求
  • CMR和CCT：在舒张期测量主动脉直径
  • CMR和CCT：使用内 - 内方法进行舒张末期主动脉测量
  • CMR和CCT：后处理3D容积重建图像可明确复杂先天性主动脉和大血管解剖

肺动脉

• 常见病变：法洛四联症等
• 检查选择
  • CCT：在获取肺动脉供应可靠可视化、评估主 - 肺动脉侧支等方面有优势
  • CMR：法洛四联症等疾病系列随访的首选方法
• 检查建议
  • 法洛四联症：CMR首选；CCT在CMR禁忌或有伪影时可考虑
  • 右侧CHD随访：根据校正阶段和类型确定CCT/CMR成像时机
• 报告要求
  • CMR和CCT：报告肺动脉主干和左右分支尺寸
  • CMR：报告梗阻水平
  • CCT：报告肺动脉分支扩张时的支气管压迫情况

体静脉和肺静脉

• 检查选择
  • CCT：解剖评估准确，在避免幼儿镇静方面有优势
  • CMR：评估肺静脉异常连接和狭窄有优势，可全面评估大血管转位术后情况
• 检查建议
  • 大血管转位术后：首选有CHD成像和治疗经验的专业中心进行CMR/CT评估
  • 成像时机：根据CHD类型、临床和超声心动图结果确定
• 报告要求
  • CMR和CCT：报告所有胸静脉的数量、口径、起源、走行和引流情况
  • CCT：报告肺静脉与心脏和心外结构的关系
  • CMR：报告大血管转位心房转换术后体/肺挡板的血流动力学信息

冠状动脉

• 常见病变：孤立性先天性冠状动脉异常等
• 检查选择
  • CCT：确诊、区分高危解剖结构、治疗规划和排除并发症的有用工具
  • CMR：评估冠状动脉异常有帮助，可提供额外血流动力学和功能信息
• 检查建议
  • 冠状动脉再植入术后CHD：随访至少进行一次冠状动脉开口通畅性检查
  • 大血管转位心房转换术后：常规冠状动脉筛查仍有疑问，CMR可用于评估其他结构
  • 儿童获得性冠状动脉异常：CCT是无创评估的首选方法
• 报告要求
  • CMR：怀疑CCAA时，在主动脉根部进行cineSSFP薄层图像检查
  • CCT：评估冠状动脉时采用ECG触发
  • CCT：提供冠状动脉开口信息，描述壁内走行和急性起始角度

复杂先天性心脏病

• 常见类型：三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁等
• 检查选择
  • CMR：提供全面形态、功能和血流动力学信息
  • CCT：提供优秀解剖信息，在急性情况下排除并发症有优势
• 检查建议
  • 初始治疗前：多数患者超声心动图足够，复杂解剖时可选择CMR或CCT
  • 分期手术后：CMR用于定期随访，CCT用于急性情况和再干预前
  • 肝脏评估：建议进行系列实验室和影像学检查
• 报告要求
  • CCT：用于复杂解剖、心外发现等情况
  • CMR和CCT：用于规划介入和手术程序
  • CMR：用于Fontan循环各组件的定期随访

不同疾病的具体推荐

心内和心外分流

• 完全性肺静脉异位连接（TAPVR）
  • CMR：二级推荐
  • CCT：二级推荐
  • 常用于复杂先天性心脏病，超声不足时评估引流和梗阻
• 部分性肺静脉异位连接（PAPVR）
  • CMR：一级推荐
  • CCT：一级推荐
  • 评估引流情况
• 房间隔缺损（ASD）
  • CMR：二级推荐
  • CCT：未推荐
  • 超声不全面时，CMR评估肺循环/体循环血流量比（QP/QS）和心室容积功能
• 室间隔缺损（VSD）
  • CMR：二级推荐
  • CCT：未推荐
  • 复杂VSD中，CMR用于血流动力学和解剖定义
• 动脉导管未闭（PDA）
  • CMR：二级推荐
  • CCT：二级推荐
  • 成人患者超声不全面时，CMR评估QP/QS和左心腔容积，CMR/CT进行解剖定义

右侧疾病

• 三尖瓣疾病（主要是埃布斯坦畸形）
  • CMR：三级推荐
  • CCT：三级推荐
  • CMR评估右心室容积/功能和三尖瓣详细解剖

左侧疾病

• 二尖瓣疾病
  • CMR：一级推荐
  • CCT：一级推荐
  • 罕见情况下适用，除非有相关异常或研究目的
• 主动脉瓣/左心室流出道疾病
  • 瓣下狭窄
    • CMR：未推荐
    • CCT：未推荐
    • 超声更优
  • 瓣膜狭窄（二叶主动脉瓣）
    • CMR：一级推荐
    • CCT：一级推荐
    • 主要进行主动脉根部/升主动脉扩张的解剖评估
  • 瓣上狭窄
    • CMR：一级推荐
    • CCT：一级推荐
    • 评估病变和识别额外病变
  • 反流
    • CMR：二级推荐
    • CCT：未推荐
    • CMR用于主动脉反流量化和左心室容积/功能评估

主动脉弓异常

• 主动脉缩窄
  • 青少年和成人（原发性）
    • CMR：一级推荐
    • CCT：一级推荐
    • CMR和CCT均可用于评估
  • 儿童（原发性）
    • CMR：二级推荐
    • CCT：二级推荐
    • CMR和CCT均可用于评估
  • 随访/修复后
    • CMR：二级推荐
    • CCT：二级推荐
    • 支架修复后，CCT评估支架并发症可能更优
• 主动脉弓异常/血管环
  • 青少年和成人首次评估
    • CMR：一级推荐
    • CCT：一级推荐
    • 推荐进行全主动脉解剖评估
  • 儿童首次评估
    • CMR：二级推荐
    • CCT：二级推荐
    • 推荐进行全主动脉解剖评估
  • 随访
    • CMR：二级推荐
    • CCT：二级推荐
    • 推荐进行全主动脉解剖评估

冠状动脉异常

• 起源和走行（AAOCA、ACAPA）
  • 青少年和成人
    • CMR：一级推荐
    • CCT：一级推荐
    • CCT优于CMR
  • 儿童
    • CMR：二级推荐
    • CCT：二级推荐
    • CCT优于CMR

复杂先天性心脏病

• 大动脉转位（TGA）（修复后）
  • 心房调转
    • CMR：三级推荐
    • CCT：三级推荐
    • 评估双心室容积和功能、体肺挡板通畅性和完整性
  • 动脉调转
    • CMR：二级推荐
    • CCT：二级推荐
    • 临床需要时，CCT评估冠状动脉更优，CMR评估心室容积功能和血流
  • 拉斯泰利手术
    • CMR：二级推荐
    • CCT：二级推荐
    • 评估左心室 - 主动脉隧道和右心室 - 肺动脉管道
• 先天性矫正型大动脉转位（ccTGA）（未修复）
  • CMR：二级推荐
  • CCT：二级推荐
  • CMR是评估体循环右心室容积/功能/质量的金标准
• 双出口右心室/大动脉转位 - 室间隔缺损 - 肺动脉狭窄（修复前）
  • CMR：三级推荐
  • CCT：三级推荐
  • 超声不全面时，评估房室瓣/室间隔缺损/半月瓣关系
• 动脉干（修复后）
  • CMR：二级推荐
  • CCT：二级推荐
  • 评估左心室 - 主动脉隧道和右心室 - 肺动脉管道、双心室容积功能和纤维化
• 异构/异位综合征或其他复杂先天性心脏病
  • 单心室（三尖瓣闭锁、左心发育不良综合征等）
    • 未修复
      • CMR：三级推荐
      • CCT：三级推荐
      • 评估心外解剖和肺静脉连接
    • 分期之间
      • CMR：三级推荐
      • CCT：三级推荐
      • 心脏导管检查前或替代检查
    • 第三阶段（Fontan手术）后
      • CMR：三级推荐
      • CCT：三级推荐
      • CMR评估Fontan循环，CCT排除急性并发症

特定 CHD 的 CMR 和 CCT 应用

心内和心外分流

• 完全性肺静脉异位连接（TAPVR）：级别 2，评估引流和梗阻
• 部分性肺静脉异位连接（PAPVR）：级别 1，评估引流
• 房间隔缺损（ASD）：级别 2，评估心室容积和功能
• 室间隔缺损（VSD）：级别 2，复杂 VSD 中用于血流动力学和解剖学定义
• 动脉导管未闭（PDA）：级别 2，成人患者评估左心腔容积和解剖学

右侧病变

• 三尖瓣疾病（主要为埃布斯坦畸形）：级别 3，评估右心室容积和功能、三尖瓣解剖
• 肺动脉瓣/右心室流出道疾病：如孤立性肺动脉狭窄、法洛四联症等，不同情况有不同级别和评估重点

左侧病变

• 二尖瓣疾病：级别 1，罕见情况下有应用
• 主动脉瓣/左心室流出道疾病：不同类型有不同级别和评估重点

主动脉弓异常

• 主动脉缩窄：青少年和成人（原发）级别 1，儿童（原发）级别 2，随访级别 2
• 主动脉弓异常/血管环：级别 2，评估主动脉弓和气道关系

冠状动脉异常

• 起源和走行（AAOCA、ACAPA）：青少年和成人级别 1，儿童级别 2，CCT 优于 CMR

复杂 CHD

• 大动脉转位（TGA）：不同手术方式有不同级别和评估重点
• 先天性矫正型 TGA（ccTGA）：级别 2，CMR 为评估系统右心室的金标准
• 单心室疾病：不同阶段有不同级别和评估重点

具体检查建议

川崎病

• 近端冠状动脉瘤：超声心动图常可发现，远端病变显示不佳
• CMR 可用于解剖描述，但对远端动脉瘤和并发症的识别不如 CCT
• 冠状动脉造影和血管内超声对风险分层无贡献，应力灌注 MRI 和 CCT 经验有前景但有限

复杂先天性心脏病

• CMR 和 CCT 建议在高度专业和设备齐全的中心进行
• CMR 提供全面形态学、功能和血流动力学信息，优于超声心动图和心脏导管检查
• CCT 提供优秀解剖学信息，快速且无需镇静，但有辐射暴露和缺乏血流动力学信息的缺点
• 不同阶段有不同检查需求和建议

功能评估和心肌组织特征化

• CMR 是双心室容积和质量定量评估的参考标准
• 可进行血流和血流动力学综合量化，新的 4D 血流技术有前景
• CMR 应变成像可评估心肌功能，LGE 可评估心肌纤维化，T1 映射技术有潜力
• CCT 可在 CMR 禁忌或受限时代替评估双心室容积和收缩功能，也用于介入和手术规划及术后评估

设备和假体

• 心脏设备对 CCT 影响小，但可能影响图像质量和解释
• CMR 检查前需进行安全筛查，不同设备有不同 CMR 安全性和注意事项

患者镇静和麻醉

• CMR 检查需患者静止，可采用不同镇静方法，需谨慎考虑禁忌证
• CCT 扫描可采用多种策略避免全身麻醉，必要时可使用轻度镇静

功能评估和心肌组织特征

• CMR
  • 定量评估双心室容积和质量的参考标准
  • 全面量化血流和血流动力学
  • 应变成像评估心肌功能
  • 延迟强化序列评估心肌纤维化
  • T1映射技术定量分析心肌改变
• CCT
  • 替代CMR进行双心室容积和收缩功能评估
  • 用于规划介入和手术程序，评估术后解剖和并发症

设备和假体

• CMR安全筛查：排除非磁共振兼容设备
• 不同设备安全性
  • 冠状动脉和外周血管支架：有条件可行
  • 金属人工瓣膜：有条件可行，诊断信息有限
  • 生物人工瓣膜：有条件可行，诊断信息有限
  • 瓣环成形环、主动脉和肺动脉导管：安全
  • 经导管瓣膜：有条件可行，缝合式术后6周可行
  • 房间隔缺损封堵器：有条件可行，术后6周可行
  • 血流动力学支持设备：绝对禁忌
  • 胸骨钢丝、手术夹等：安全
  • 脑动脉瘤夹：绝对禁忌
  • 中心静脉长期导管：安全
  • 永久心外膜导线：不安全，慎用
  • 临时心外膜导线：尽量术前移除
  • PMK和ICDs：有条件可行
  • 临时血管内导线：不安全，一般禁忌
  • 永久皮下PMK/ICDs：经验有限
  • 废弃导线：不安全，慎用
  • 环路记录仪：有条件可行
  • 血管造影和电生理导管：不安全，一般禁忌
  • 肺动脉压力传感器：有条件可行

患者镇静和麻醉

• CMR
  • 复杂CHD患者需长时间静止，可采用深度镇静或全身麻醉
  • 右美托咪定安全性好，但有特定禁忌
• CCT
  • 不合作患者可采用多种策略避免全身麻醉
  • 轻度镇静可使用咪达唑仑，联合氯胺酮效果更好

结论

• CMR 和 CCT 检查需专业人员进行，检查前需评估风险和收益
• 检查应个体化，结果应与临床和手术团队分析讨论
• 专家之间的密切和持续合作是患者护理的最佳解决方案

结论

• 检查要求：由有经验的专业人员进行，考虑技术特点和CHD变异性
• 评估原则：检查前评估利弊，关注适应症、技术优缺点、患者安全和图像质量
• 协作建议：多学科专家密切合作，分析结果并讨论以改善患者管理